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結節性硬化症
【結節性硬化症】神經異常的問題
       癲癇發作的情形,在結節性硬化症的病人中是非常多見的問題,大約有80-90% 的病人會發生。其中嬰兒點頭式痙攣就佔了1/3。第一次抽搐發作的年齡大約有69% (小於一歲),27% (發生於1歲至16歲),其餘4% (在16歲之後)。我們可以預期的是,越早期的發作可能合併越難治療的癲癇,同時在認知及行為異常的情形亦會出現。雖然癲癇發作似乎非常難控制,但並不是絕對會造成智能障礙及不好的結果。在Webb學者1996年的研究中,有82%的小孩在2歲前抽發作,他們和2歲以前沒有發作的小孩比較,都有某種程度的智能障礙或學習障礙。而一開就有的嬰兒點頭式痙攣表現者都比較不好,只有6% 有正常的認知功能,抽搐的頻率亦會影長期的智能表現。有50% 的人超過一年以上沒有發作,他們比那些難控制者有更正常的認知功能。
       結節(腫瘤)在磁共振照影上的位置和腦波的放電大部分有相關,而且如果一開始即表現頑固型的嬰
兒點頭式痙攣、智能障礙、行為異常者,大部份都有較多數目的皮質結節(腫瘤)。雖然有些學者認為結節性硬化症合併嬰兒點頭式痙攣的長期癒後不好,所以對癲癇的控制採取較保守的療法,但大部份學者還是採取較積極的治療,新的抗抽搐藥物及方法,可以得到較好的癲癇控制、較好的生活品質,和較少的副作用。
     癲癇發作是TSC中一種動態的過程,它會隨著小孩的成長而改變抽搐頻率和型態:
(1) 只有局部發作(Partial seizure alone),這一型大概都在小孩較大時發作。
(2) 嬰兒點頭式痙攣(Infantile spasms),屬於剛出生時的的小孩發作,但會演變成局部發作或混和型 癲癇,例如Lennox-Gastant症候群,局部發作有些可考慮以外科手術治療。
        關於認知及行為問題,由於變數太多(包括統計的方法、病人的收集、神經行為的評估方式
等等)所以需要更多有計劃、前瞻性的研究。 一般統計結節性硬化症中,智能障礙大約佔50%到60%,有的研究甚至高到80%。認知異常在早期就發生抽搐的病人比率越高,特別是嬰兒點頭式痙攣和頑固型癲癇,而且男生似乎較。以影像學來看,腦部核磁共振上越多結節(腫瘤)者,其癲癇越難控制,智能障礙越明顯。
        自閉症是另一項主要表現,並不一定和智能障礙及癲癇同時出現,但通常會被認定智能不足或障礙,比例大概17到60%。睡眠障礙也很常見,這通常會讓照顧者產生極大的壓力。很多是因為半夜的腦部不正常放電或癲癇發作,有的是因為白天的癲癇無法控制造成。不管是父母親或是醫護人員,對於結節性硬化症的全面性瞭解,是照顧此類病童重要的課題。藉由完整的了解,我們可以密切的觀察及注意病童的各種徵候,聯合各專科醫師及醫護人員及家屬本身,來提昇照護醫療的品質。
◎ 資料來源:長庚醫院兒童神經內科主任 / 跳躍音符兒童發展協進會理事 -- 林光麟醫師
 
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