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腰痠背痛腎長瘤  罕病藥口服mTOR抑制劑成治療契機

NOWnews.com 今日新聞網

2014年 02月 19日  18:08

生活中心/綜合報導

56歲的林先生(化名)前年被診斷罹患罕見疾病「結節性硬化症」,起初的症狀只是持續性腰酸背痛,直至他腰痛到無法下床,經緊急就醫檢查後才發現,腎臟雙側已佈滿血管肌脂肪瘤(Angiomyolipoma, 簡稱AML),且腎功能已糟到接近需要洗腎的地步;由於他的左側腫瘤較大,位置又接近血管,開刀的風險偏高,恐有致命之虞。後來,他接受了醫生的建議,開始使用口服mTOR抑制劑進行治療,結果在半年後不但腫瘤明顯縮小,也保全了腎臟功能。

長庚醫院泌尿科主任吳俊德解釋,結節性硬化症是一種多系統疾病,症狀表徵極具多樣性,其相關特徵除了在患者的臉部、皮膚、指甲及牙齦等處長出血管纖維瘤之外,也會在腎臟長出多發性的AML。此外他也指出,腎臟是人體血管最多的地方,不只開刀的風險高,AML也極有復發的可能,以往在治療上非常棘手。

吳俊德醫師進一步說明,結節性硬化症牽涉的器官多且複雜,若腦室管膜下的結膜持續增長,就會成為腦室管膜下巨細胞星狀瘤(簡稱SEGA),嚴重者可能導致急性水腦症而猝死,或是因肺部淋巴管肌瘤增生而造成患者呼吸方面的問題。

針對結節性硬化症的治療,吳俊德醫師表示,以往只能「頭痛醫頭,腳痛醫腳」、針對病患不同部位的個別症狀給予治療,可說是僅能治標不治本。但隨著口服mTOR抑制劑的問世,不僅增加了一種非侵入性的治療方式,也讓患者多了一線生命曙光,更帶給長期辛苦的家屬們極大的欣慰。

吳俊德醫師指出,臨床的試驗已證實,口服mTOR抑制劑有助於抑制腫瘤細胞的生長,還可縮小因結節性硬化症引發的腦部、腎臟、肺臟良性腫瘤,並大幅改善患者的病情與生活品質。

然而,吳俊德醫師也特別提醒民眾,結節性硬化症的確診,必須藉由斷層掃描、超音波、核磁共振造影、基因檢測等方式,檢查出結節腫瘤所生長的位置與影響程度,並進而綜觀患者的狀況後,給予全面的整合性治療。

 
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